「有位中年男性患者最初因嚴重蛋白尿前往腎臟科就診，經腎臟切片確診為輕鏈型類澱粉沉積症後，轉診至血液腫瘤科。」成大醫院內科部血液科李欣學醫師表示，「患者相當配合，積極接受治療，後續也進行自體幹細胞移植以鞏固療效。」

患者的蛋白尿從每天8至9克顯著下降至大約1克，顯示腎臟功能明顯改善。患者的體重、營養狀態逐步恢復，整體生活品質大幅提升。至今已超過六年，腎功能仍維持穩定，疾病控制良好。由此可見早期診斷與積極治療的重要性，讓患者能維持正常生活。

什麼是輕鏈型類澱粉沉積症？

輕鏈型類澱粉沉積症（Light Chain Amyloidosis, AL）是一種與骨髓漿細胞異常增生有關的疾病，較常出現在中老年族群。正常情況下，漿細胞位於骨髓內，負責製造抗體，而當漿細胞出現異常（例如產生基因變異）就可能會異常增生，並持續產生過多輕鏈蛋白質（輕鏈是抗體的片斷），這些異常的輕鏈蛋白質會形成不可溶性的類澱粉纖維，進而沉積於體內各種器官中，影響其功能，甚至可能危及生命。

類澱粉沉積症症狀多變 早期診斷挑戰高

輕鏈型類澱粉沉積症的症狀與沉積部位有關，常見影響的器官和臨床表現：

• 腎臟：受影響時可能出現蛋白尿（泡沫尿）、水腫、腎衰竭
• 心臟：受影響時可能出現胸痛、呼吸困難、心律不整、心衰竭等。更有可能因為突發的心律不整或心跳停止而造成猝死。
• 腸胃道：受影響時可能引發腹瀉、消化不良、舌頭腫大等
• 神經系統：受影響時可能出現手腳麻木、姿態性低血壓、運動或感覺異常等
• 皮膚：受影響時，可能出現不明原因的瘀斑或影響凝血功能。

由於輕鏈型類澱粉沉積症的表現多樣且不具特異性，診斷難度較高。許多病患是在其他科別追蹤一段時間後懷疑類澱粉沉積症，進而轉診至血液科檢查治療。李欣學醫師指出，根據研究顯示，患者出現症狀後，常需要經過半年至一年以上的時間，輾轉各科就診才最終確定診斷。由於延誤診治導致器官受損，也會增加治療難度。

臨床上若懷疑類澱粉沉積症，必須透過組織切片確定診斷，例如皮膚切片、腎臟切片、心內膜切片、神經切片等。李欣學醫師說，透過病理檢查確認類澱粉沉積後，還需要進行血液及尿液蛋白電泳分析，確認是否有異常的單株輕鏈蛋白（Light chain monoclonal gammopathy）。此外會進行骨髓檢查，以評估漿細胞是否異常增生。

四合一藥物治療成新標準 早期治療效果好

目前輕鏈型類澱粉沉積症的治療目標，是從源頭減少異常蛋白質的產生，並盡可能恢復受影響器官的功能。李欣學醫師解釋，由於主要致病機制來自骨髓內異常漿細胞的增生，治療策略需針對漿細胞進行控制。

輕鏈型類澱粉沉積症的治療方式與多發性骨髓瘤（Multiple Myeloma）類似，主要是抑制異常漿細胞，常用藥物包括蛋白酶體抑制劑、免疫調節藥物、類固醇、CD38單株抗體、化學治療等。美國NCCN治療指引建議，輕鏈型類澱粉沉積症患者應在第一線積極使用四合一藥物治療組合。相較於過去的三合一藥物治療組合，四合一藥物治療組合更能有效抑制異常漿細胞，進而提升治療反應與器官功能恢復的機會。

接受治療後，體內已沉積的類澱粉需要時間才能逐漸被代謝，部分受損的器官功能有機會恢復。然而，若病程已進展至器官長期損傷，即使成功抑制異常漿細胞，器官功能仍可能無法完全復原。因此，及早診斷與治療是提升病患預後的重要關鍵！

筆記重點整理

• 輕鏈型類澱粉沉積症是一種與漿細胞異常有關的疾病，常見於中老年族群。當漿細胞發生基因突變，異常增生並過度產生輕鏈蛋白質時，這些異常蛋白可能形成不可溶性的類澱粉纖維，沉積於體內各器官，進而影響其功能，嚴重時甚至危及生命。
• 由於輕鏈型類澱粉沉積症的表現多樣且不具特異性，診斷難度較高。研究顯示，患者出現症狀後，常會經過一、兩年以上才會確定診斷，由於器官受損，也會增加治療難度。
• 輕鏈型類澱粉沉積症的治療目標是從源頭減少異常蛋白質的產生，並盡可能恢復受影響器官的功能。美國治療指引建議，輕鏈型類澱粉沉積症患者應在第一線積極使用四合一藥物治療組合。相較於過去的三合一藥物治療組合，四合一藥物治療組合更能有效抑制異常漿細胞，進而提升治療反應與器官功能恢復的機會。

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僵直性脊椎炎，男女大不同！請醫師解說。

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提問：請問骨質疏鬆症在臺灣的盛行率如何？

吳凱文醫師：骨質疏鬆症事實上，在臺灣已經僅次於心血管疾病，可以算是第二多的盛行疾病，它的發生率在65歲以上的族群裡面，經過國健署的調查，其實到35％以上，所以說盛行率是相當的高。

提問：請問骨質疏鬆症的高風險族群有哪些？

吳凱文醫師：骨質疏鬆症的高風險族群第一個是停經後的女性，第二個當然就是說有家族病史的，如果你的爸爸、媽媽，或者是阿公、阿嬤得過骨質疏鬆症或是因為骨質疏鬆症骨折過，也是一個高風險族群。再來就是有使用到類固醇的病患或者是有糖尿病的病患，或者是有風濕性關節炎疾病的病患，這幾個都是屬於比較高風險的族群。

提問：請問骨質疏鬆症，常見的骨折部位有哪些？

吳凱文醫師：一個就是我們的脊椎骨，第二個就是常見的髖骨，第三個常見的就是手腕骨和上臂，手腕骨就是一跌倒，手一撐就骨折了。

提問：請問要如何檢測骨質密度？

吳凱文醫師：一般來說我們是用 DXA，就是雙能量X光吸收儀，躺著大概過個五分鐘就可以告訴你說我們這個骨質的密度到底是夠還是不夠。

提問：請問DXA骨質密度檢測的數值代表什麼意義？

吳凱文醫師：一般的民眾，我們只要注意我們的T值就好了，數字小於等於-2.5的，我們就說它已經是骨質疏鬆症，如果是在-1.5到-2.5中間，我們稱為骨質缺乏症即為已經骨量減少，就是你的骨量已經開始快要不夠了的意思。

提問：請問什麼是初級骨折預防和次級骨折預防？

吳凱文醫師：「初級骨折預防」就是我們在骨折之前就把它阻斷掉，把他的骨量變好，讓他不會發生骨折，這叫初級骨折預防。所謂的「次級骨折預防」就是已經發生骨折的病患，我們就想辦法讓他不要再繼續骨折下去，這叫做次級骨折預防。

提問：請問健保署擴大骨鬆藥物給付和過去有何差異？

吳凱文醫師：健保署擴大給付的條文裡面增加了許多涵蓋的範圍，包括我們剛才講的初級骨折預防，譬如說有糖尿病使用胰島素，或者是有使用類固醇的病患，或者是已經有風濕性關節炎的病患，讓他們還沒有骨折之前就可以開始來使用骨鬆的藥物。次級骨折預防是擴大了給付的範圍，以前只有脊椎骨折或者是髖部骨折，才算是能夠給付的骨折的種類，目前擴大到腕部骨折還有近端的肱骨骨折(上臂)都可以在給付的範圍裡面。

提問：請問骨質疏鬆症的治療方式有哪些？

吳凱文醫師：除了自己要注重鈣質、維他命D的補充、適當的運動、適當的曬太陽之外，醫生還會使用藥物。藥物分成兩個大類，第一個大類是抗骨質流失的藥物，就是讓你的骨質不要持續的流失。第二類我們會使用促進骨質生長的藥物，刺激骨頭去形成新的骨頭，讓我們的骨量堆積起來。

提問：針對骨質疏鬆症病患，您會採取何種治療策略？

吳凱文醫師：對於骨質密度很低然後骨折風險很高的一些病患，我們會採取比較積極的策略，就是我們一開始會先使用促骨生長藥讓這個骨頭的密度趕快地拉起來，降低骨折的風險，骨頭密度拉起來之後，我們會接著使用這個抗骨質流失的藥物，把他的骨質維持在一個相對好的密度。

提問：請問健保擴大給付範圍對病患有何幫助？

吳凱文醫師：在擴大給付範圍之後，包括像是糖尿病有使用胰島素，包括有使用類固醇的病患，或者是有風濕性關節炎的病患，都可以擴大給付，可以讓我們這個病患能夠早期去篩檢，我們早期開始做治療跟預防骨折的發生。

吳凱文醫師：之前我遇到一個病患，他的骨折的部位就是在手腕跟肱骨，他常常就問我說「我都斷掉了，為何還不能用健保的骨鬆藥？」現在有這個新的增修的給付的範圍之後，他就可以開始使用健保的藥物了。（詳細涵蓋範圍請參考健保署公告，個案適用範圍請依醫療專業人員判斷及建議）

吳凱文醫師：對於骨質疏鬆症，我們強力的建議要及早篩檢、積極治療、預防骨折。這三項都要一起來合作，跟醫生來做最好的配合，搭配自己的生活型態就可以達到一個最好的治療結果。因為現在健保的條文給付也增加了，所以有符合這些適應症的一些病患可以早一點去找你的醫生洽談，看看自己適不適合開始做骨質疏鬆症的治療。

吳凱文醫師：我是暖心鐵人骨科醫師吳凱文。如果大家喜歡今天的內容，歡迎大家追蹤粉絲團，幫我按讚，訂閱跟分享喔。謝謝大家！

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提問：請問何時會建議接受胃鏡檢查？

李青長醫師：因為胃鏡的檢查，我們是從喉嚨進去，經過食道、到胃、到十二指腸的一個完整的影像檢查。所以當病人他如果有一些吞嚥困難、喉嚨不適、有異物感，或是長期有一些溢酸水、火燒心的狀況，或是上腹痛，或是說他有解黑便的現象、體重減輕，或是他長期、或是這段時間有在使用止痛藥的病人，都是做胃鏡的適應症。

提問：如果沒有任何症狀，需不需要做胃鏡？

李青長醫師：其實胃癌、食道癌的初期，病人是沒有什麼症狀的。所以你以症狀來區分說要不要做胃鏡，其實是有些風險。所以我會建議說，有胃癌、有食道癌的家族史，或者是說本身你有抽菸、喝酒，或長期使用一些止痛藥物的病人，其實你是可以定期的接受胃鏡的檢查，以期能早期發現病灶，做早期的治療。

提問：請問胃鏡檢查的方式有哪些？

李青長醫師：傳統的胃鏡是0.8公分的直徑，經鼻的胃鏡是0.4公分的直徑。 另外一個就是可以做膠囊內視鏡，它可以清楚地呈現食道、胃、十二指腸的影像診斷。

提問：請問傳統胃鏡的禁忌症為何？

李青長醫師：第一個，有不穩定的心肺功能的狀況，譬如說最近有心肌梗塞，或者是說他是慢性阻塞性肺病的病人、有睡眠呼吸中止症，或是肥胖的病人，其實這些都是做傳統內視鏡相對的禁忌症。另外一種病人就是說有出血傾向的病人，比如說他有在吃一些抗凝劑、沒辦法停藥的病人。第三類的病人來講的話，高麻醉風險的病人，或者他對麻醉鎮靜劑過敏的病人來講，其實他都是接受傳統胃鏡檢查的禁忌。

提問：請問什麼是膠囊內視鏡？

李青長醫師：膠囊內視鏡就是把傳統的一公尺長的內視鏡，縮小成五塊錢硬幣大小的一個膠囊，就跟魚肝油膠囊一樣，一個那麼小的膠囊，吞服上可以讓病人降低他的不適感。所以做膠囊內視鏡，它不需要麻醉，而且它是一次使用性，不會有交叉感染的風險。對病人來講的話，在吞服以後，它不像傳統胃鏡檢查，你沒辦法說話。膠囊內視鏡的檢查過程當中，病人是可以自由跟醫生溝通，可以看著影像跟醫生對話，所以這是一個很好的醫病互動的檢查過程。

提問：請問哪些狀況適合使用膠囊內視鏡？

李青長醫師：第一個，年紀比較大的病人來講的話，他們對於做檢查的耐受度比較低的。第二個，從來沒有接受過胃鏡檢查、很焦慮的，尤其是年輕人，其實是適合做膠囊內視鏡的檢查。還有就是說，他是高危險麻醉風險的病人，像肥胖的、或者做過胃繞道手術的，或是近期有心肌梗塞過的病人，或是說有睡眠呼吸中止症的病人，這些都是麻醉風險比較高的族群，他就適合做清醒的膠囊內視鏡的檢查。

提問：請問膠囊內視鏡的檢查流程？

李青長醫師：為了確保影像的清晰，所以我們會請病人在檢查前空腹六到八個小時。來以後，我們就讓他配水吞服膠囊內視鏡。在這個過程當中，我們就可以立即地做影像的呈現。因為施作當中，病人是清楚的，而且他因為沒有傳統胃鏡的束縛，所以醫病之間是互相溝通，看著影像討論。原則上它會完整的呈現從食道、胃、到十二指腸的影像，整個檢查過程，大概10到15分鐘。

提問：請問膠囊內視鏡的使用有何限制？

李青長醫師：因為膠囊內視鏡最主要還是要靠病人吞嚥下去，所以有吞嚥障礙的病人，或者有一類病人，就是他有裝心律調整器的病人，是沒辦法接受膠囊內視鏡的檢查。不然其他的只要能夠接受傳統內視鏡檢查的病人，都是可以做膠囊內視鏡。

李青長醫師：有一個大概五十幾歲的病人，他是因為食道覺得有一點點異物感，可是他又很怕做胃鏡。後來知道我們有膠囊內視鏡的檢查以後，他來做了膠囊內視鏡。做了膠囊內視鏡以後，發現他在上消化道的地方有一個大概0.5公分的小小瘜肉。我們後來，請他去做了切片檢查以後，發現他是一個早期的食道癌。也因為他有早期接受膠囊內視鏡的檢查，沒有延遲治療的機會。所以說，瘜肉切除後，整個食道癌就治療結束，不需要再做任何的化療跟放射治療。

李青長醫師：現在有新的檢查工具，希望大家不要因為害怕做胃鏡，而耽誤到自己疾病治療的先機。您可以藉由這樣一個簡單的檢查，讓自己知道食道、消化道的健康狀況。有疾病，我們早點治療，沒疾病，我們要做好保養。我想這樣才能永保安康！

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「六年前，有位八十多歲的老先生因為突發性劇烈胸痛被送到急診室，檢查發現急性主動脈剝離，於是接受緊急全開胸的胸主動脈置換手術。」林口長庚心臟血管外科主任陳紹緯教授表示，「雖然胸口留下了一道三十公分的傷口，但是也挽回寶貴的生命，如今患者已高齡近九十歲。」

這次住院的原因是患者主動脈弓的血管瘤快速擴大至6公分，需要再次手術。陳紹緯教授解釋，傳統的手術方式需要再次打開胸骨三十公分的傷口，搭配體外心肺循環機，在手術過程中須讓心跳停止，並將體溫降至攝氏二十度以保護腦部才能完成手術。過去替代的主動脈支架手術包括煙囪或開窗手術，滲漏風險及手術失敗比例都相當高。

所幸林口長庚心臟血管外科團隊引進新型一體成型胸主動脈分支支架，是近期美國FDA核准可臨床應用的胸主動脈分支支架，可在維持患者腦部動脈血流的狀況下，以微創方式處理主動脈弓血管瘤，避免傳統開胸及心臟停止，降低手術風險與恢復時間，為台灣心臟血管外科治療開創嶄新里程碑。

「病患術後影像顯示支架位置良好，雙側頸動脈血流順暢，主動脈瘤已完全被支架隔絕。」主刀醫師陳紹緯教授表示，「林口長庚醫院是目前台灣少數有能力進行分支支架手術的醫學中心，特別是針對複雜性主動脈弓血管瘤零區病人，手術經驗已領先亞洲一流醫學中心，整個手術過程不需要30公分的開胸傷口，僅需經由腹股溝、頸動脈、腋下的小切口，在複合式混成手術房完成，手術時間及出血量都顯著減少。對高齡、高風險病人而言，可顯著降低手術風險。」

微創胸主動脈分支支架手術 提升成功率、漸少併發症

主動脈是人體最大的血管，長時間承受血流的衝擊。陳紹緯教授說，當主動脈壁老化、發生病變之後，主動脈可能像氣球一般逐漸膨大，形成主動脈瘤（aortic aneurysm）。隨著主動脈瘤逐漸膨大，破裂風險也越來越高。

主動脈瘤的危險因子包括年長、男性、抽菸及家族病史等。陳紹緯教授說，主動脈瘤大多沒有症狀，讓患者毫不自覺，但是當主動脈瘤破裂時，可能導致突發性劇烈胸痛、腹痛，並因為大量內出血而休克，危及性命。

主動脈瘤可能出現在升主動脈、主動脈弓、降主動脈、腹主動脈。由於主動脈弓的構造較複雜，以往大多要採用傳統開胸手術來處理位於主動脈弓的主動脈瘤。陳紹緯教授說，手術過程中必須使用體外心肺循環機，讓心跳停止，並將體溫降至攝氏二十度以保護腦部。

如果要採用主動脈支架手術，便得利用人工血管進行外科繞道手術，或利用小血管支架進行血管內「煙囪支架手術」。陳紹緯教授說，若採外科繞道手術，便需經由額外刀口進行；若採「煙囪支架手術」，則會增加主動脈支架滲漏的風險。

新式胸主動脈分支支架具有內建的分支設計，帶來革命性的突破，能夠在維持患者腦部動脈血流的同時，以微創方式治療複雜主動脈弓疾病，避免傳統開胸及心臟停止！陳紹緯教授解釋，在置放主動脈支架後，可利用內建的導絲引導小支架，以維持血流。由於採用一體成型設計的新技術，能夠降低滲漏和移位的風險，且不需額外手術刀口，可顯著縮短手術時間、減少術後疼痛、降低手術風險、減少併發症、縮短恢復期。

陳紹緯教授說，「胸主動脈分支支架手術會在複合式混成手術房進行，這種一站式手術環境，配備先進影像導引系統，可以即時進行3D影像重組，利用術中即時的高解析度影像導引，達到精準定位，整體手術成功關鍵在於詳細的術前規劃及團隊成員在手術中的精準操作。」

林口長庚醫院心臟血管外科團隊成功引進胸主動脈分支支架系統，標誌台灣在主動脈疾病治療領域的重大突破。陳紹緯教授表示，這項技術對於解剖結構適合的患者而言，是微創、高效且長期可靠的治療方式，尤其適合外科手術高風險患者，為他們提供了過去難以想像的治療可能性。

微創胸主動脈分支支架手術為複雜主動脈弓病變提供了全新治療選擇，其微創特性大幅降低了患者的手術風險，也代表台灣的心臟血管治療邁入新紀元！

筆記重點整理

• 當主動脈壁老化、發生病變之後，主動脈可能像氣球一般逐漸膨大，形成主動脈瘤。危險因子包括年長、男性、抽菸及家族病史等。主動脈瘤大多沒有症狀，讓患者毫不自覺，但是當主動脈瘤破裂時，可能導致突發性劇烈胸痛、腹痛，並因為大量內出血而休克，危及性命。
• 由於主動脈弓的構造較複雜，以往大多要採用傳統開胸手術來處理位於主動脈弓的主動脈瘤。手術過程中必須使用體外心肺循環機，讓心跳停止，並將體溫降至攝氏二十度以保護腦部。
• 新式胸主動脈分支支架具有內建的分支設計，帶來革命性的突破。在置放主動脈支架後，可利用內建的導絲引導小支架，以維持血流。由於採用一體成型設計的新技術，能夠降低滲漏和移位的風險，且不需額外手術刀口，可顯著縮短手術時間、減少術後疼痛、降低手術風險、減少併發症、縮短恢復期。
• 微創胸主動脈分支支架手術是微創、高效且長期可靠的治療方式，為複雜主動脈弓病變提供了全新選擇。尤其適合外科手術高風險患者，為他們提供了過去難以想像的治療可能性。

※本文由 照護線上 授權使用，未經同意，請勿擅自轉載。原文出處